Fibroză chistică


Piept | Pneumologie | Fibroză chistică (Disease)


Fibroza chistica (FC) este cea mai comuna tulburare genetica printre caucazieni ce pune viata in pericol. In primul rand, afecteaza sistemul respirator (plamani), sistemul digestiv (pancreas si, uneori, ficatul), precum si sistemul de reproducere.

Fibroza chistica afecteaza mai ales plamanii, pancreasul, ficatul, intestinele, sinusurile, si organele genitale.

Cauze si factori de risc

Mucusul este o substanta realizata de mucoasa unor tesuturi ale corpului. In mod normal, mucusul este o substanta alunecoasa, apoasa. Pastreaza captuseala anumitor organe umede si le impiedica sa se usuce sau sa se infecteze. Cu toate acestea, in cazul in care aveti fibroza chistica, mucusul devine gros si lipicios.

Mucusul se acumuleaza in plamani si blocheaza caile aeriene- tuburi care transporta aerului in si din plamani. Acumularea de mucus favorizeaza cresterea bacteriilor. Acest lucru duce la infectii pulmonare repetate, grave. In timp, aceste infectii pot afecta grav plamanii.

Copiii cu FC au o anomalie in functia unei proteine numita celula chistica transmembranar regulatoare de fibroza, ce controleaza fluxul de apa si anumite saruri in afara celulelelor organismului. Pe masura ce miscarea de sare si apa in si din celule este alterata, mucusul devine ingrosat. Mucusul ingrosat poate afecta multe organe si sisteme ale corpului, inclusiv:

(1) respirator - sinusurile si plamanii

(2) digestiv - pancreas, ficat, vezica biliara, intestine

(3) de reproducere - cu atat mai mult la sexul masculin, in cazul in care conductele purtatoare de sperma se infunda

(4) glandele sudoripare

Simptomele comune respiratorii de fibroza chistica includ o tuse care produce mucus si respiratie suieratoare. Alte simptome includ umflarea abdomenului, diaree, arsuri la stomac, si pierderea in greutate.

Diagnostic si Tratament

Nu exista nici un leac pentru fibroza chistica, dar tratamentul poate usura simptomele si reduce complicatiile. Monitorizarea atenta si interventia agresiva la inceputul este recomandata. Gestionarea fibrozei chistica este complexa, deci luati in considerare obtinerea de tratament intr-un centru care este specializat in fibroza chistica.

Obiectivele tratamentului includ: prevenirea si controlul infectiilor pulmonare, slabirea si eliminarea mucusului din plamani, prevenirea si tratarea blocajului intestinal, oferirea unei nutritii adecvate.

...