Hemofilie (lipsa factorilor de coagulare)


General sau altele | Hematologie | Hemofilie (lipsa factorilor de coagulare) (Disease)


Hemofilia este o tulburare rara de sange cauzata de o gena mostenita. Persoanele cu hemofilie au lipsa unul din factorii esentiali de coagulare din sange. Aceasta este in principal o tulburare de sex masculin, deoarece gena hemofiliei se desfasoara pe cromozomul X. Cu toate acestea, poate aparea in orice familie. Persoanele cu hemofilie au nevoie de prim ajutor special in cazul ranirii muschilor sau aticulatiilor.

Simptomele caracteristice variaza in functie de severitate. In simptomele generale sunt episoade hemoragice interne sau externe, care sunt numite sangerari. Pacientii cu hemofilie mai severa sufera hemoragii mai severe si mai frecvente, in timp ce pacientii cu hemofilie usoara sufera, de obicei, mai multe simptome minore, cu exceptia dupa o interventie chirurgicala sau traumatisme grave. Hemofilicii moderati au simptome variabile care se manifesta de-a lungul unui spectru intre forme severe si usoare.

Cauze si factori de risc

Hemofilia scade niveluri de factori de coagulare din plasma ale necesari pentru un proces normal de coagulare. Astfel, atunci cand un vas de sange este ranit, o pecingine temporara se formeaza, dar factorii de coagulare lipsa previn formarea de fibrina, care este necesar pentru a mentine cheagul de sange.

Un hemofilic nu sangereaza mai intens decat o persoana fara aceasta afectiune, dar poate sangera pentru un timp mult mai lung. In hemofilia severa chiar si un prejudiciu minor poate duce la pierderea de sange de zile sau saptamani, sau la vindecarea incompleta. In domenii cum ar fi nivelul articulatiilor sau in interiorul creierului, acest lucru poate fi fatal sau permanent debilitante.

Diagnostic si Tratament

Perfuzii (injectii) de produse din sange sunt necesare pentru a opri sangerarea interna. Aceste infuzii inlocuiesc factorul de coagulare care lipseste. Ele pot fi administrate de catre un spital care are un centru de hemofilie acreditat. Alternativ, multe persoane cu hemofilie sunt invatate sa se injecteze la domiciliu.

...