Boala Hirschsprung (Megacolon)

Abdomen | Gastroenterologie | Boala Hirschsprung (Megacolon) (Disease)


Boala Hirschsprung, de asemenea, cunoscuta sub numele de megacolon congenital sau megacolon aganglionic, este o anomalie in care fibrele nervoase sunt absente in anumite segmente ale in intestinului, ducand la obstructie intestinala severa.

Cauze si factori de risc

Boala Hirschsprung este cauzata atunci cand anumite celule nervoase (numite celule ganglionale parasimpatice) din peretele intestinului gros (colon) nu se dezvolta inainte de nastere. Fara acesi nervi, segmentul afectat de colon nu are capacitatea de a relaxa si de a muta continutul intestinului. Acest lucru determina o constrictie si, ca urmare, intestinul deasupra zonei constranse se dilata din cauza scaunului ce deveni prins, producandu-se astfel megacolon (dilatarea colonului). Boala poate afecta diferite lungimi de segmente intestinale, cel mai adesea implicand regiunea din jurul rectului. In pana la 10% din copii, cu toate acestea, intregul colon si o parte a intestinului subtire sunt implicate.

Boala Hirschprung are loc o data la fiecare 5000 nascuti vii, si este de aproximativ patru ori mai frecventa la barbati decat la femi. Intre 4% si 50% din frati sunt, de asemenea, afectate. Gama larga de recurenta se datoreaza faptului ca riscul de recurenta depinde de gena individului afectat in familie (de exemplu, daca o femeie este afectata, riscul de recurenta este mai mare) si de lungimea segmentului aganglionic de colon .

Diagnostic si Tratament

Copiii care au boala Hirschsprung necesita interventie chirurgicala pentru a elimina zona intestinului gros, care nu are celulele nervoase. Uneori, un copil va avea nevoie de clisme pentru a elimina materiile fecale din intestin pana ce o interventie chirurgicala poate fi efectuata.

...