Mastocitoză (urticarie pigmentară)

Piele | Dermatologie | Mastocitoză (urticarie pigmentară) (Disease)


descriere

Pigmentara urticarie (de asemenea cunoscute ca eruptia cutanata generalizata de mastocitoza) este cea mai comuna forma de mastocitoza cutanata. Este o boala rara cauzata de un numar excesiv de celule mastocitare din piele care produc urticarie sau leziuni pe piele atunci când este iritata.

Simptomele pot varia de la foarte usoara (înrosirea fetei, urticarie, nici un tratament nu este necesar) diaree, tahicardie, greata / varsaturi, dureri de cap, lesin si (în cazul în care severa) la viata în pericol (colaps vascular), care necesita tratament de urgenta si spitalizare.

Cauze si factori de risc

Pigmentara Urticarie se caracterizeaza prin cantitati excesive de celule mastocitare din piele. Pete rosii sau maro sunt adesea vazute pe piele, de obicei în jurul valorii de piept si frunte. Aceste celule mastocitare, când sunt iritate (de exemplu, prin frecarea pielii, expunerea la caldura), produc histamina prea multa, declansând o reactie alergica care duce la bube localizate în zona de iritare, uneori mentionat ca semnul lui Darier. Mâncarimea severa, de obicei, urmeaza, precum si zgarieturi zona serveste doar la simptome suplimentare.

Aceasta tulburare poate aparea la orice varsta, dar este cel mai des intalnita la copii.

Diagnostic si Tratament

O biopsie a pieli si / sau un test de urina pentru histamina pot fi efectuate. Simptomele de piele sunt tratate cu anitihistamine si peste creme contra steroizi. Pacientii cu reactii severe ar trebui sa aiba o bratara medicala de alerta si transporta un stilou cu epinefrina injectabila. Pacientii ar trebui sa încerce sa evite orice declansare care cauzeaza simptomele lor. Unii pacienti au probleme cu anestezia generala si acestea ar trebui sa notifice medicul lor de starea lor înainte de orice procedura medicala. ...