Methemoglobinemie


Piept | Hematologie | Methemoglobinemie (Disease)


descriere

Methemoglobinemia se caracterizeaza prin incapacitatea hemoglobinei de a lega oxigenul cu anemie functionala si absenta eliberarii de oxigen la tesuturi.

Prezentarea clasica este cianoza methemoglobica în prezenta unei presiuni normale a oxigenului la nivelul plamanului de culoare ciocolatie, care devine roz atunci când este expus la oxigen. Simptomele suplimentare includ bradipnee, anxietate, palpitatii si confuzie pe masura ce nivelul de methemoglobina.

Methemoglobinemiea rezulta in urma expunerii la substante oxidante: nitrati sau nitriti, cu anilina vopsea, medicamente: lidocaina, piridium sau este rezultatul unor erori congenitale de metabolism, în special deficit de G6PD si deficit de citocrom oxidazei B5

Cauze si factori de risc

Methemoglobinemia idiopatica apare la copiii cu acidoza sistemica. Aceasta este cauzata de deshidratarea in urma diareei. Este exacerbata de un nivel scazut de enzime care reduc methemoglobina gasita la copii (50% din nivelul adultilor).

Methemoglobinemia congenitala prezinta o cianoza gri persistenta prezenta de la nastere, fara o boala cardiopulmonara evidenta. Acesti pacientii sunt descrisi ca fiind mai mult albastri decat bolnavi. Pacientii apar cianotic cu materia cenusie difuza. Cianoza este vazuta rapid la nas, obraji, degete si mucoase. Hipocratismul digital este prezent. Tabloul clinic este dramatic la methemoglobinemia cu cianoza, dispnee, letargie, dureri de cap, ameteli, deteriorarea mentala sau stupor. Istoricul medical releva o expunere acute sau extinsa la o toxina.

Diagnostic si Tratament

Methemoglobinemia este diagnosticata atunci când procentul de methemoglobina depaseste 1% din hemoglobina normala ionii de fier au fost ionizati in grupul hem.

Pacientilor le va fi administrat oxigen. Albastru de metilen se administreaza intravenos pentru a inversa methemoglobina. Alte optiuni de tratament includ oxigen hiperbaric si transfuzii de schimb. ...