Policitemie vera (nivel crescut de celule sanguine)

General sau altele | Hematologie | Policitemie vera (nivel crescut de celule sanguine) (Disease)


Descriere

Policitemia rubra vera (PRV), nu este pur si simplu o valoare a hemoglobinei ridicat, dar o tulburare mieloproliferative. Nu este doar productia excesiva de eritrocite normale, dar productia a crescut, de asemenea, de leucocite si trombocite.

Într-PRV, o singura clona de eritrocite, granulocite, celule B, si trombocitele apare atunci cand o celula stem hematopoietice castiga avantaj proliferativa asupra celulelor stem altele. Limfocitele T si celulele ucigase naturale ramân policlonali. Acest lucru poate fi testat numai la pacientii de sex feminin, deoarece foloseste polimorfisme pe cromozomul X si profita de inactivare sale. Celulele rosii au raspuns normal la eritropoietina, dar acestea nu sunt dependent de ea pentru a se multiplica.

Cauze si factori de risc

Exista un risc de transformare a leucemiei mieloide acute. Studiile genetice sugereaza ca aparitia celulelor stem anormale într-o persoana cu PV se datoreaza o mutatie intr-o gena sau genele într-o singura celula. Declansator pentru acest lucru nu este înteleasa, dar la fel ca în cancer si leucemie, cum ar fi agenti de radiatii sau substante chimice toxice (de exemplu, benzen) pot fi suspectate, în unele cazuri.

Pentru cei mai multi dintre noi nu este posibil pentru a urmari în jos o cauza specifica. Criteriile care trebuie îndeplinite pentru un diagnostic de PV, si incidenta acestor anomalii la diagnostic, sunt: o masa a crescut de celule rosii si o splina marita (splenomegalie, care este prezenta în 75% din cazuri), sau orice alte doua trasaturi de implicare pluripotential celule precursoare, cum ar fi numarul de trombocite crescute (35-50%), neutrofilie (50-80%), a crescut activitatea de leucocite fosfat alcaline (80%), sau crescut de vitamina B12 de proteine cu caracter obligatoriu (67%).

Diagnostic si Tratament

Scopul tratamentului este de a reduce grosimea de sânge si pentru a preveni sângerare si coagulare.

O metoda numita flebotomie este utilizat pentru a reduce grosimea de sânge. O unitate de sânge (aproximativ 1 litru) este eliminat saptamânal pâna când nivelul hematocritului este mai mica de 45 (barbati) sau 42 (femele). Apoi, tratamentul este continuat dupa cum este necesar.

Ocazional, chimioterapie (în special hidroxiuree) poate fi acordata pentru a reduce numarul de celule rosii din sânge facute de catre maduva osoasa. Interferonul poate fi, de asemenea, acordata pentru a hemoleucogramei mai mici. Un medicament numit anagrelida poate fi administrat pentru a reduce numarul de trombocite.

Unii pacienti sunt sfatuiti sa ia aspirina pentru a reduce riscul de formare a cheagurilor de sânge, desi creste riscul de sângerare de stomac. Ultraviolet-B terapia cu lumina poate reduce mâncarime severa ceva experienta pacienti.

...