Porfirie

General sau altele | Medicină de urgență | Porfirie (Disease)


Descriere

Cele Porfirie sunt un grup de boli diferite, fiecare cauzata de o anomalie specifica în procesul de productie heme.

Heme este un compus chimic care contine fier si da sânge culoarea rosie. Functiile esentiale ale heme depinde de capacitatea sa de a lega oxigenul. Heme este încorporata în hemoglobina, o proteina care permite celulelor rosii din sange pentru a transporta oxigenul de la plamani la toate parti ale corpului.

Heme joaca, de asemenea, un rol în ficat, unde acesta ajuta la rupere jos chimice (inclusiv unele medicamente si hormoni), astfel încât acestea sunt usor de eliminat din organism.

Simptomele apar mai ales din Porfirie efecte asupra sistemului nervos, fie sau piele. Efecte asupra sistemului nervos apar în Porfirie acute (AIP, ADP, HCP si VP).

Cauze si factori de risc

În mod normal, organismul face heme într-un proces cu mai multe etape. Porfirine sunt facute în timpul mai multe etape ale acestui proces. Pacientii cu porfirie au un deficit de enzime necesare anumitor pentru acest proces. Acest lucru provoaca cantitati anormale de porfirine sau substante chimice legate de a construi in organism.

Exista mai multe forme diferite de porfirie. Cel mai comun tip este porfiria cutanata tardiva (PCT).

Droguri, alcool, infectii, si hormoni cum ar fi estrogenul poate declansa atacuri de anumite tipuri de porfirie.

Diagnostic si Tratament

Diagnostic corect este deseori întârziata, deoarece simptomele sunt nespecifice. Manifestari cutanate pot include senzatie de arsura, vezicule si cicatrizarea zonele expuse la soare.

Scopul tratamentului pentru atacuri acute de porfirie este de a reduce sinteza hemului si a reduce producerea de precursori porfirinici. Doze mari de glucoza (400 g / d) poate inhiba sinteza hemului si sunt utile pentru tratamentul atacurilor usoare.

Oamenii se confrunta cu atacuri severe, în special cele cu simptome neurologice severe, ar trebui sa fie tratate cu hematin într-o doza de 4 mg / kg / zi timp de 4 zile. Controlul durerii este cel mai bine realizat cu narcotice. Laxativele emoliente si ar trebui sa fie administrat cu narcotice pentru a preveni exacerbarea constipatie existente. Tratamentul crizelor cu Neurontin. Cele mai multe medicamente clasice antiseizure poate duce la atacuri de porfirie acuta.

...