Fibroză pulmonară

Piept | Pneumologie | Fibroză pulmonară (Disease)


Fibroza pulmonara este formarea sau dezvoltarea de exces de tesut conjunctiv fibros (fibroza) in plamani. Acesta este, de asemenea, descris ca cicatrizare pulmonara. Simptomele de fibroza pulmonara sunt, in principal: dificultati de respiratie, in special la efort, uscaciune cronica, tuse, oboseala si slabiciune, senzatie de disconfort toracic, pierderea poftei de mancare si pierderea rapida in greutate.

Cauze si factori de risc

Fibroza pulmonara poate fi un efect secundar al altor boli. Cele mai multe dintre acestea sunt clasificate ca boli pulmonare interstitiale. Exemplele includ boli autoimune, infectii virale sau alte leziuni microscopice la plamani. Cu toate acestea, fibroza pulmonara poate aparea, de asemenea, fara nici o cauza cunoscuta. In acest caz, acesta este numit idiopatic.

Diagnostic si Tratament

Cele mai multe cazuri idiopatice sunt diagnosticate ca fibroza pulmonara idiopatica. Acesta este un diagnostic de excludere a unui set de caracteristici histologice patologice cunoscute sub numele de pneumonie interstitiala de obicei. In ambele cazuri, exista un numar tot mai mare de dovezi care indica o predispozitie genetica la un subgrup de pacienti. De exemplu, o mutatie in proteina C surfactant (SP-C) a fost constatata in unele familii cu un istoric de fibroza pulmonara.

Nu exista nici un tratament pentru fibroza pulmonara. Tratamentul are ca scop incetinirea procesului de cicatrizare si de prevenire a hipoxiei (niveluri scazute de oxigen). Medicamente, cum ar fi corticosteroizii si medicamente imunosupresoare (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexat, penicilamina, ciclosporina) poate fi administrate pentru a reduce inflamatia si cicatrizarea, dar aceste tratamente nu sunt foarte eficiente. Oxigenul este administrat pentru niveluri scazute de oxigen din sange.

...